O biodireito e o defeito metabólico da fenilcetonúria

Resumo: A fenilcetonúria, é uma espécie de deficiência e aquelas que a carregam, no decorrer de suas vidas, necessitam adotar muitos cuidados, porque inolvidavelmente carecem enfrentar limitações diversas, para a prática de seus intentos diários, já que refere-se à defeito do metabolismo e que necessita ser controlado, mediante alimentação pobre em fenilalanina, sendo detectado através do exame do pezinho, nas primeiras horas de vida do bebê, a fim de se evitar o desenvolvimento de deficiência mental. O biodireito constitui-se num dos ramos do Direito que volta-se para a proteção da dignidade humana, podendo-se inferir que é um instrumento viabilizador da clamada inclusão social.

Palavras-chave: Fenilcetonúria; Inclusão Social; Biodireito; Pessoas com Deficiência; Dignidade Humana.

Abstract: Phenylketonuria is a kind of disability and those who carry it, in the course of their lives, they need to take great care, because inolvidavelmente lack face several limitations to the practice of their daily attempts since it refers to the metabolic defect and that needs to be controlled by diet low in phenylalanine, being detected by examining newborn screening in the early hours of the baby's life, in order to prevent the development of mental disability. The biolaw is in one of the law branches back to the protection of human dignity, and we can infer that it is an enabling instrument clamada social inclusion.

Key-words: phenylketonuria; Social inclusion; biolaw; Disabled people; Human dignity.

Sumário: 1. Introdução; 2. O defeito metabólico da fenilcetonúria; 2.1. Enquadramento como deficiência? 3. O respeito à dignidade humana das pessoas fenilcetonúricas; 4. Breve abordagem acerca da inclusão social; 5. Considerações finais. Referências.

1 INTRODUÇÃO

Os portadores de deficiência em seu metabolismo são conhecidos por fenilcetonúricos.

O artigo demonstrará quem são os fenilcetonúricos, elucidando os dispositivos legais que contemplam a proteção dos mesmos e ao perpassar sobre a análise dos ideais inclusivistas, clamados pela Constituição vigente, anseia proceder a averiguação acerca da possibilidade de considerar-se a aludida categoria de pessoas enquadrada ao conceito de pessoas com deficiência.

Assim, pretende conceituar a inclusão social e sua abrangência hodiernamente considerada, preocupando-se em apontar o significado jurídico que lhe é atribuído, a fim de posicionar a fundamentação da proteção destas pessoas, sob o espeque do princípio da dignidade humana, constitucionalmente salvaguardado.

A atuação estatal deve centrar-se na fiscalização dos produtos, postos no mercado de consumo, os quais necessitam trazer em seus rótulos as informações condizentes aos seus componentes, tal qual exigido pelo Código de Defesa do Consumidor, sendo certo que para os fenilcetonúricos, a obtenção desta informação (ausência de fenilalanina nos produtos) constitui-se imprescindível, por comportar o direito de conseguirem se manter saudáveis (sem o comprometimento de seu metabolismo).

O biodireito é um ramo do direito que vem constituindo-se elemento protetivo basilar, porque efetivamente enfatiza a proteção da vida, independentemente das técnicas empregadas, para tanto.

2 O DEFEITO METABÓLICO DA FENILCETONÚRIA

A definição do termo fenilcetonúria, segundo a Revista Sentidos[1], especializada em assuntos que tratam de saúde, é tida como sendo:

“Fenilcetonúria: Síndrome hereditária detectável no teste do pezinho. È caracterizada pela falta de uma enzima que impede o organismo de eliminar fenilalanina, substância presente em alimentos como leite, carne, ovos, leguminosas e queijo. Em excesso, é tóxica para o sangue, leva o indivíduo a ter convulsões e causa deficiência mental. É preciso seguir uma dieta especial, que deve ser iniciada nos primeiros dias de vida, antes que a síndrome afete o sistema nervoso. Ocorre em uma criança a cada 14 mil.”

Assim, os fenilcetonúricos são pessoas que possuem deficiência em seu metabolismo, sendo detectada através do teste do pezinho, efetuado em amostras de sangue, coletadas após setenta e duas horas de vida do bebê, e uma vez resultando positivo, deve ser iniciado tratamento, mediante alimentação pobre em fenilalanina, objetivando evitar deficiência mental.

O fenilcetonúrico deve seguir uma dieta balanceada para que possa ter uma vida saudável, o que por consequência resulta na prática de atos e hábitos diferenciados daquelas pessoas que não tem a ausência desta enzima, logo têm uma vida regrada.

Trata-se de uma síndrome genética, que obriga o seu portador a seguir uma dieta especial, com pouca quantidade de fenilalanina.

E ainda, por corresponder à deficiência não visível é pouco conhecida, além do que a sua incidência é bastante pequena: uma criança a cada catorze mil, hoje existindo aproximadamente 1% de crianças que são portadoras de fenilcetonúria, e que estão sob tratamento em instituições privadas e públicas, de forma adequada.

A fenilcetonúria é também conhecida como oligofrenia fenilpirúvica, e significa segundo síntese do trabalho de Ney Lobato Rodrigues[2], em suma, presença de compostos oriundos da degradação da fenilalanina (aminoácido essencial às atividades metabólicas regulares do organismo), que é encontrado na urina – o fenil-lactato, fenil-piruvato e fenil-acetato, que são extremamente tóxicos para o ser humano, logo, a fenilcetonúria é uma enfermidade que advém da não atuação do metabolismo da fenilalanina e manifesta-se através de debilidade mental.

A expectativa de vida de crianças que possuem esta deficiência genética corresponde a: metade morre ao atingir a idade de 20 anos; três quartos, por volta dos seus 30 anos e as demais seguirão sua vida com deficiência mental até a sua morte.

Sob o aspecto legal, da obra de Luiz Alberto David Araujo[3], insigne doutrinador, que se debruça nos estudos inerentes às causas das pessoas com deficiência, verificamos que o aumento excessivo da fenilalanina no corpo da criança com esta deficiência metabólica pode causar debilidade mental irreversível.

A citada deficiência é detectada por meio do teste do pezinho, aplicada ao recém-nascido; uma vez constada deficiência a criança submete-se a uma rigorosa dieta, no decorrer de toda a sua vida; dieta esta pobre em proteínas, sendo muito difícil a sua elaboração, face à ausência de indicação da quantidade de fenilalanina na composição dos produtos, fixada nas embalagens.

2.1 Enquadramento como deficiência?

 A indagação frequente recai sobre o real enquadramento desta síndrome genética ao conceito de pessoa com deficiência, o qual pode ser explicitado, embasado na obra de Ney Lobato Rodrigues[4]:

“Deficiência é a alteração completa ou parcial de um ou mais segmentos do corpo humano e acarreta o comprometimento de algum ou alguns desses segmentos ou de função psicológica, fisiológica ou anatômica. Ocorre em virtude de uma limitação física ou mental que nem sempre atinge os limites da incapacidade jurídica. A grande maioria das pessoas portadoras de deficiências está apta a expressar sua vontade, a exercer seus direitos e os quer exercer.”

Torna-se de certa maneira dificultosa a tarefa destinada à tentativa de enquadrar esta síndrome genética ao conceito de deficiência, já que assim como as pessoas diabéticas, por exemplo, carecem apenas seguir uma dieta rigorosa alimentar; para que afastem os riscos.

Por outro ângulo de análise, se as pessoas que portam esta síndrome genética têm dificuldades para levar uma vida normal, se não lhes for disponibilizada alimentação e tratamento adequados, então pode-se afirmar que são portadores de deficiência, e porconseguinte tem o irrestrito direito à proteção e salvaguarda estatal, a fim de que possam praticar todos os atos de seu quotidiano.

Mesmo porque, recorrendo à definição de pessoa com deficiência, traçada por Luiz Alberto David Araujo, constata-se que são contempladas outras categorias de deficiências, veja:

“[…] o que define a pessoa portadora de deficiência não é a falta de um membro nem a visão ou audição reduzidas. O que caracteriza a pessoa portadora de deficiência é a dificuldade de se relacionar, de se integrar na sociedade. O grau de dificuldade para a integração social é que definirá quem é ou não portador de deficiência”.[5]

Com isso, a conceituação: pessoas com deficiência abrange as pessoas com fenilcetonúria, visto que a nomenclatura, atualmente adotada abrange a inserção de demais naturezas de deficiência.[6] Inolvidável portanto, que esta é a conceituação mais adequada, ao pretender-se elencar as pessoas com deficiência, por ser bastante abrangente, alcançando diretamente os fins da inclusão social, alicerçados pela Constituição Federal, imiscuindo-se em absoluto toda e qualquer espécie de discriminação e marginalização social, rechaçadas expressamente pelo art. 3º., inciso III.

Ademais: a Convenção sobre os Direitos das Pessoas com Deficiência, ratificada pelo Estado brasileiro, juntamente com o seu Protocolo Facultativo, em 09 de julho de 2008, faz alusão em seu Artigo 1, nominado Propósito, em seu segundo parágrafo, à nomenclatura que estamos abordando: Pessoas com deficiência são aquelas que têm impedimentos de natureza física, intelectual ou sensorial, os quais, em interação com diversas barreiras, podem obstruir sua participação plena e efetiva na sociedade com as demais pessoas.

Tal assertiva dá azo à compreensão do tema, em conformidade com o que vínhamos expondo linhas acima, e é nesta conjectura de pensamento que se viabiliza o entendimento, restando o mesmo consolidado, face o disposto na alínea ‘e’ do Preâmbulo da aludida Convenção, que preconiza ‘in verbis’:

“(…) e. Reconhecendo que a deficiência é um conceito em evolução e que a deficiência resulta da interação entre pessoas com deficiência e as barreiras atitudinais e ambientais que impedem sua plena e efetiva participação na sociedade em igualdade de oportunidades com as demais pessoas; (…)”

 Logo, é esta a conceituação que pode ser acatada como sendo a mais adequada, em virtude da abrangência a beneficiários dos direitos assegurados a esta categoria de pessoas. Já, os grupos vulneráveis, recebem uma conceituação doutrinária, que requer uma compreensão do tema: minorias, conforme declinaremos.

3 O RESPEITO À DIGNIDADE HUMANA DAS PESSOAS FENILCETONÚRICAS

A bioética, ramo do direito ainda ‘jovem’, porque apareceu pela primeira vez em 1971 no título da obra de Van Rens Selaer Potter (Bioetchics: bridge to the future, Prenctice Hall, Englewood Clifs, New York). Para o autor, sua finalidade era de auxiliar a humanidade no sentido de participação racional, porém, cautelosa no processo de evolução biológica e cultural. Seria, portanto, o compromisso com o equilíbrio e a preservação dos seres humanos com o ecossistema e a própria vida do planeta.[7]

Assenta, a bioética, a significância da preservação da conduta humana adequada, para que se possa viver em harmonia e esta dignidade da pessoa humana encontra-se disciplinada no Art. 1º, inc. III da Constituição Federal constitui um dos baluartes do Estado Democrático de Direito, se analisado sob o enfoque da proteção da pessoa humana.

Na atualidade, a dignidade da pessoa humana constitui-se requisito essencial e inafastável da ordem jurídico-constitucional de qualquer Estado que se pretende Democrático de Direito, e por óbvio, que as pessoas com deficiência, principalmente elas, devem tê-lo reconhecido e exercido.

E uma vez que os fenilcetonúricos, podem ser abraçados pelo conceito: pessoas com deficiência, agregam em si (seres humanos, que são) aquela proteção.

Etimologicamente, ‘dignidade’ “vem do latim dignitatem, do italiano degnità, do francês dignité, do espanhol dignidad, significando decoro, nobreza, compostura, respeitabilidade”.[8]

Todavia, a dignidade não é só um valor intrínseco do ser humano e muito menos exclusivo do ordenamento constitucional brasileiro, importa asseverar que a dignidade abrange sentimentos pessoais e que o ordenamento jurídico não poderia deixar de fora a proteção de tão digno princípio.

Desde o nascimento, as pessoas têm assegurado o direito à dignidade, independentemente de sua cor de pele, lugar que nasça, atributos físicos, conta bancária ou doença que porte. “As coisas têm preço, e o homem, dignidade.”[9]

A proteção da pessoa humana não se completa se não lhe for garantida a preservação de sua dignidade. E esta preservação à dignidade da pessoa humana implica na preservação e respeito à integridade física e moral, bem como à individualidade e espiritualidade do ser humano.

A dignidade, no dizer de Ingo Wolfgang Sarlet[10], mantém estreita relação com as manifestações da personalidade humana. Então, a preservação dos mais íntimos sentimentos devem ser respeitados, porque transcendem a pessoa, atingem o eu de cada ser humano, e se o fim buscado é o de respeitar a igualdade entre os seres humanos, nada pode ocorrer que estremeça a proteção deste direito, seja para qual pessoa for.

Com isso, o que não pode haver é qualquer marginalização, seja de que pessoa for, sobre qual aspecto for.

Neste viés, independentemente da natureza da deficiência, o que deve preponderar é a concepção de que todos têm direito a um tratamento igualitário, digno; e se para a implementação da efetivação destes direitos, medidas precisem ser adotadas pelo Estado, a fim de atingir este desiderato, já que antes de tudo, são pessoas, as quais merecem e precisam da salvaguarda de sua dignidade, saliente-se que o Estado tem o dever de atuar para o atingimento desta finalidade; pois o direito à dignidade constitui previsão constitucional.

Além disso, verifica-se nos ensinamentos de Lafayette Pozzoli que o cristianismo ao retomar o ensinamento judaico e grego, procurando aclimatar no mundo, pela evangelização, a idéia de que cada pessoa humana tem um valor absoluto no plano espiritual, pois Jesus chamou a todos para a salvação.

Desse modo, há muito tempo a preservação da dignidade da pessoa humana vem sendo tratada, incutida nos direitos humanos, inclusive verifica-se na obra de Roberto Bolonhini Júnior[11], no item intitulado: A Dignidade Humana como Fonte Mater dos Direitos, que após as grandes guerras mundiais houve a inserção valorativa que aplicou características que enfocam mais a existência que o patrimônio.

Com isso, a existência digna do ser humano é tema que clama pela atuação estatal para que se efetive.

Verificamos a preocupação com o afastamento de qualquer tipo de discriminação às pessoas com deficiência, no âmbito Internacional, abordando a Convenção Internacional dos Direitos da Pessoa com Deficiência, a qual fora aprovada em dezembro de 2006 pela ONU. Os princípios que norteiam a Convenção, de acordo com seu Art. 3º, são:

“Princípios gerais: a) o respeito da dignidade inerente, a autonomia individual, incluída a liberdade de tomar as próprias decisões, e a independência das pessoas; b) a não discriminação; c) a participação e inclusão plenas e efetivas na sociedade; d) o respeito pela diferença e a aceitação das pessoas com deficiência como parte da diversidade e a condição humanas; e) a igualdade de oportunidades; f) a acessibilidade; g) a igualdade entre o homem e a mulher; h) o respeito à evolução das faculdades dos meninos e as meninas com deficiência e de seu direito a preservar sua identidade” (grifo nosso).[12]

Uma vez mais, observamos a dignidade humana como princípio geral dos direitos das pessoas com deficiência. Assim, o respeito ao ser humano fica novamente evidenciado em um documento internacional, indo ao encontro da proteção contra qualquer discriminação.

O Código de Defesa do Consumidor (Lei nº. 8.078/90) tem sua aplicabilidade igualmente fincada em um número grandioso de princípios, e não se pode considerar que se trate de mera coincidência o disposto no art. 6º. daquele codex, por gizar o princípio da dignidade humana…Ora, para os fenilcetonúricos terem uma existência digna, necessitam alimentar-se adequadamente, dependendo então, das informações constantes nos rótulos dos produtos, para evitarem o desencadeamento de males ao seu organismo, causados pela existência de fenilalanina nos alimentos ingeridos.

Portanto, conhecer a composição dos alimentos constitui-se fator primordial para gozarem de uma vida saudável. A ingestão de alimentos, que versem da Tabela, inerente à dieta que balanceia o teor de fenilalanina no organismo é um ato que se constitui de primordial importância na vida dos fenilcetonúricos, uma vez sendo certo que aludida atuação desencadeia o proporcionamento de bem-estar, subsumindo uma significação muito mais abrangente, que é a de conceder a oportunidade destas pessoas terem qualidade de vida, portanto clamando do Estado o desenvolvimento de técnicas e alimentos que observem tais critérios, em sua composição.

Isto tudo com o fito de viabilizar a usufruição de uma vida digna, apesar de regrada, por uma dieta balanceada, a qual deve ser seguida diuturnamente.

Ora, diante deste panorama, infere-se que é mister a séria atuação estatal, objetivando implementar as dificuldades encontradas por estas pessoas fenilcetonúricas, para o desenvolvimento de suas atividades rotineiras, tal assertiva contempla a disponibilização de uma razoável quantidade de alimentos nos mercados de consumo, proporcional àquele número de produtos alimentícios, que é ofertado aos “não fenilcetonúricos”.

A questão é de extremado relevo, a sustentar a preservação da dignidade desta categoria de pessoas (a qual, sublinhe-se, vem sendo objeto de intensa manifestação, destinada à proclamada inclusão social, constitucionalmente declarada, pois se procedida mera análise superficial de uma situação, em que uma criança fenilcetonúrica, ao chegar no Supermercado e parando defronte a uma das prateleiras, visualiza todos os produtos que ali se encontram expostos, chama-lhe a atenção determinado iogurte, cuja composição contém fenilalanina, a mãe da criança ao constatar os olhos de seu filho, fixos no produto, imediatamente tem de repelir a sua vontade e afastá-lo da prateleira, por saber que não pode o produto ser ingerido pelo seu filho, vez que compromete seu estado de saúde.

Ora, é de se ver que os fornecedores, por expressa disposição do Código de Defesa do Consumidor inclusive, devem ser incentivados a colocar no mercado de consumo, uma diversidade de produtos, cujos componentes atendam as necessidades das pessoas fenilcetonúricas, vez que isto se constitui verdadeiro tratamento digno a ser dispensado às mesmas. E não só: devem indicar de forma clara e informar ostensivamente os ingredientes do produto, pois constitui-se fator crucial para o fenilcetonúrico a escolha e a decisão de aquisição do produto, a averiguação de seus componentes, haja vista que não podem consumir alimentos que contenham fenilalanina, sob pena de comprometer sua saúde.

É inolvidável que a mencionada atividade deve ser objeto de acirrada fiscalização estatal, por seus entes federativos (os três concorrentemente), a fim de zelar pela dispensa de tratamento digno aos seus jurisdicionados.

4 BREVE ABORDAGEM ACERCA DA INCLUSÃO SOCIAL

Primeiramente se faz necessária a elucidação do conceito, o que vem a ser a inclusão social?

Ab initio pode-se responder que a inclusão social compreende a inserção social, pois a inclusão é um processo, segundo a concepção de Claudia Werneck: “(…) normalizar uma pessoa não significa torná-las normal. Significa dar a ela o direito de ser diferente e ter suas necessidades reconhecidas e atendidas pela sociedade.”[13]

Portanto, a inclusão, nos últimos tempos, remete às desigualdades sociais, no dizer de Eugênia Augusta Gonzaga Fávero[14].

Em selecionado artigo, Rossana Teresa Curioni[15] define a inclusão social como sendo:

“A inclusão social se fundamenta em princípios éticos de reconhecer e respeitar o preceito de oportunidades iguais perante a diversidade humana, diversidade esta que exige peculiaridade de tratamentos, para não se transformar em desigualdade social.”

A idéia de inclusão, para Rossana Teresa Curioni[16] consiste na preocupação com a defesa da igualdade de oportunidade para todos, bem como o acesso a bens e serviços públicos.

Ora, há que se ter em mente que é um ser humano que necessita ter a oportunidade de conviver com as pessoas, para continuar a viver e atingir o bem almejado por todos, indistintamente: a felicidade.

E é cediço que a República Federativa do Brasil estabelece como objetivo fundamental, além de garantir o direito à igualdade e à não-discriminação, a não exclusão. Em suma, garantiu-se o direito à felicidade, como ensina Antonio Rulli Neto.[17]

Sendo assim, constitui-se desígnio clamado pela República Federativa do Brasil, consagrado expressamente na Constituição Federal, os anseios de inclusão social, para tanto esmiuçando os seus propósitos, que se revelam através do rechaçamento a qualquer espécie de discriminação e tratamento preconceituoso, elevando uma incondicional observância ao princípio da igualdade.

Ademais, no caso sob comento, há que se visualizar uma abrangência muito maior que se possa imaginar, a vida das pessoas fenilcetonúricas é que está sob destaque, ou melhor, a maneira de viver dos mesmos, e ao dispensar-lhes trato desrespeitoso, por eivado de desprezo e preconceito, a sociedade está contribuindo para o processo de exclusão social destes.

Ademais: atentar-se ao respeito pela dignidade da existência das aludidas pessoas subsume conceder-lhes um tratamento igualitário à todas as demais pessoas “não fenilcetonúricas”, conceder a oportunidade de todos poderem conviver: a convivência com a diferença, ganha quem convive, aprende-se a tratar igual quem é visto como diferente de si próprio.

Isto pode ser compreendido como o real significado da inclusão social.

5 CONSIDERAÇÕES FINAIS

O direito de alimentar-se constitui-se prima facie um direito à perpetuação da espécie; sem o alimento o ser humano não sobrevive. Não obstante, alguns carecem não apenas de alimentos, mas alimentos adequados, para que possam obter condições de sobrevivência digna, como é o caso dos fenilcetonúricos.

O Estado tem o dever de apoiar, auxiliar, acompanhar, gerir e fornecer todos os meios indispensáveis à esta sobrevivência, já que com esta atuação estará disponibilizando meios aptos à efetivação de justiça, já que o tratamento adequado às pessoas que possuem tal síndrome genética, justapõe a observância dos princípios da igualdade e não=-discriminação, sedimentado no princípio da dignidade da pessoa humana.

O direito à alimentação adequada, ainda que não previsto expressamente é direito fundamental de toda a população e, especificamente, da pessoa portadora de deficiência e, assim sendo, a sua efetivação é condição para proteção da dignidade da pessoa humana.

O direito à alimentação, é direito do portador de deficiência e, dever do Estado em prestar e assegurar sua efetivação, sob pena de violação dos preceitos constitucionais e do princípio da dignidade humana, norteador do ordenamento jurídico constitucional brasileiro.

A legislação ocupa-se em alargar os meios de proteção e através do biodireito especificamente no que se refere ao tema abordado neste artigo, pode-se afirmar com solar clareza que viabiliza o resguardo à dignidade da pessoa humana, mormente porque o dever de inclusão, previsto na Constituição brasileira, somente será efetivado se ocorrer eliminação de barreiras que impossibilitem a vida plena da pessoa portadora de deficiência e, como observado, a ausência de alimentação adequada cria obstáculos de desenvolvimento das atividades do cotidiano, ferindo princípios como a igualdade e a dignidade.

Desta feita, para concretização de uma sociedade justa, livre, solidária e inclusivista, apta a receber as pessoas portadoras de deficiência sem discriminações, o direito à alimentação enquadra-se no conceito dos direitos fundamentais, devendo o Estado assegurar tal direito a fim de garantir, não apenas o direito à vida, mas o direito a convivência, possibilitando uma vida plena e digna.